Unheilbare Krankheit: Das ist ALS

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Stephen Hawking steuerte seinen Sprachcomputer nur mehr mit den Augen: ALS lähmte seine Muskeln. (Archivbild)
Stephen Hawking steuerte seinen Sprachcomputer nur mehr mit den Augen: ALS lähmte seine Muskeln. (Archivbild) - © APA/AFP/NIKLAS HALLE'
Der wohl bekannteste Mann, der an der Krankheit Amyotrophe Lateralsklerose litt ist Mittwochmorgen gestorben: Stephen Hawking wurde 76. Damit ist er eine große Ausnahme, denn die Hälfte der Patienten stirbt innerhalb der ersten drei Jahre. Hawking lebte mehr als ein halbes Jahrhundert mit der Krankheit, die vor allem auch durch die Ice-Bucket-Challenge berühmt wurde. Doch was ist ALS überhaupt und was macht die Krankheit mit dem Körper? Wir geben euch einen Überblick.

Die Amyotrophe Lateralsklerose (ALS) führt zu zerstörten Nerven und fortschreitender Muskellähmung. Die Betroffenen können sich im Verlauf der Erkrankung nicht mehr bewegen, sie haben Schwierigkeiten beim Schlucken, Sprechen und Atmen. Das Bewusstsein und der Intellekt bleiben aber in der Regel intakt. ALS wurde im Jahr 1874 erstmals vom französischen Neurologen Henry Charcot beschrieben. Sie gehört zur Gruppe der seltenen neurologischen Erkrankungen.

Jährlich etwa 10.000 Neuerkrankungen

Am häufigsten erkranken Menschen im Alter von 50-70 Jahren, Männer sind häufiger betroffen als Frauen. Pro Jahr erkranken schätzungsweise 10.000 Menschen weltweit an ALS. In Österreich dürften es 800 bis 900 sein. Weltweit sollen 350 000 Menschen von der Krankheit betroffen sein. In den USA ist ALS auch als Lou-Gehring-Syndrom bekannt.

Stephen Hawking seltene Ausnahme

Die Krankheit ist nach derzeitigem Stand unheilbar. Die Todesursache ist meist Ersticken, wenn die Muskellähmung auch die Atemwege betrifft. Etwa die Hälfte der Patienten stirbt innerhalb der ersten drei Jahre. Nur in Ausnahmefällen leben sie länger als ein Jahrzehnt mit der unheilbaren Krankheit. “Es gibt unterschiedliche Formen von ALS”, sagt der Geschäftsführer der Deutschen Gesellschaft für Muskelkranke (Freiburg), Horst Ganter. “Bei Stephen Hawking stellte sich heraus, dass er eine extrem seltene, langsam verlaufende Form hatte.”

Eiweiß-Reparatur bei ALS-Patienten gestört

Über die genauen Ursachen und Mechanismen der Nervenkrankheit ist wenig bekannt. 2011 haben US-Forscher zumindest einen gemeinsamen Grund für die verschiedenen Formen der Nervenerkrankung gefunden. Demnach ist die Reparatur von Eiweißen im Gehirn oder Rückenmark von ALS-Patienten gestört. Die Nervenzellen der Erkrankten werden schwer geschädigt. Das Team um Teepu Siddique von der Northwestern Universität (Chicago, USA) berichtete darüber im Fachmagazin “Nature”.

Eiweiß lässt Nervenzellen untergehen

Die Störung beim “Protein-Recycling” führen die Forscher auf das Eiweiß Ubiquilin2 zurück. Dessen Aufgabe sei es, beschädigte oder falsch gefaltete Proteine in motorischen Nervenzellen und Nervenzellen der Großhirnrinde zu “recyceln”. Bei ALS-Patienten arbeite Ubiquilin2 nicht richtig. Dadurch sammle sich das Eiweiß zusammen mit den beschädigten Proteinen in den Nervenzellen an, lagere sich ab und lasse die Nervenzellen untergehen.

Bei Patienten, bei denen ALS gehäuft in der Familie vorkommt, fanden die Forscher auch Mutationen im Ubiquilin2-Gen. Die typischen Ablagerungen fanden sich jedoch auch bei Patienten ohne diese Genveränderung. Für ihre Studien untersuchten die Forscher unter anderem Daten von fünf Generationen einer Familie, in der 19 Familien-Mitglieder an ALS litten.

Entdeckung könnte zu neuem Medikament führen

Es gibt auch eine Form, die eine Art Demenz auslöst. Dabei verlernen die Patienten, einfachste Aufgaben auszuführen und verlieren ihr Sprachverständnis. Nur bis zu zehn Prozent der ALS-Fälle treten familiär gehäuft und somit vererbt auf, der Rest tritt “spontan” auf. Sein Fortschritt in der ALS-Forschung öffnet Siddique zufolge “ein ganzes, neues Feld, um eine wirksame Behandlung gegen ALS zu finden”. So könnten Medikamente getestet werden, die diese Art der Eiweißreparatur regulieren oder verbessern, und somit ihre Funktion aufrechterhalten.

Ice Bucket Challenge brachte eine Millionen Dollar

2014 bekam ALS dank der “Eiskübel-Herausforderung große Aufmerksamkeit. Mehrere tausend Menschen beteiligten sich, darunter Prominente wie Bill Gates, Justin Bieber, Mark Zuckerberg, Oprah Winfrey, George W. Bush, David Beckham und Helene Fischer. In Österreich folgten u.a. Marcel Hirscher, Armin Wolf, Lukas Plöchl, Marcel Koller, David Alaba, Larissa Marolt und Conchita Wurst dem Trend – letztere allerdings nicht mit Eiswasser, sondern mit einer Spende und einem köstlichen Eisbecher. Auch Bundespräsident Heinz Fischer beteiligte sich mit einer Spende. Weltweit hat die Kampagne bereits mehrere Millionen Dollar eingebracht, die der ALS-Forschung zu Gute kommen sollen.

(APA)

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